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Glomérulopathie extramembraneuse : une maladie modèle pour élucider l’auto-immunité spécifique d’organe

La glomérulopathie extramembraneuse est un modèle de maladie auto-immune spécifique d’organe qui affecte les glomérules. La formation de complexes immuns sur le versant externe de la membrane basale est responsable d’une protéinurie majeure causée par l’activation du complément, et d’insuffisance rénale chez 30% des malades environ. Nous avons récemment identifié 2 antigènes cibles (l’endopeptidase neutre et l’albumine bovine cationique) et 2 gènes majeurs de prédisposition HLA-DQA1 et PLA2R1 codant pour un autre antigène impliqué dans les formes de l’adulte. Cependant, la maladie est multifactorielle et implique plusieurs systèmes antigène-anticorps et des gènes impliqués dans la réponse immune, la progression et la réparation des lésions.

Nous développons de nouvelles approches technologiques pour explorer des concepts physiopathologiques et thérapeutiques nouveaux avec 3 objectifs principaux : 1) Identifier de nouvelles cibles de la réponse immune (épitopes), 2) Caractériser des variants géniques impliqués dans le déclenchement de la réponse auto-immune et la progression de la maladie, 3) Investiguer le rôle du complément par une double approche génétique et pharmacologique.

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